这里已经为你总结好了 肥厚型心肌病

2019-07-15 00:13:26 类别:健康 来源:豆子网

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肥厚型心肌病(HCM)是一种以心肌进行性肥厚、心室腔进行性缩小为特征的心肌病,以左心室血液充盈受阻、舒张期顺应性下降为基本病理特点,是青年人猝死的最常见原因。根据左室流出道有无梗阻,可将其分为梗阻性和非梗阻性两类。

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HCM患者的心电图表现差异很大,既可以表现为正常心电图,也可以表现为异常心电图,包括左室肥厚表现、除极异常(病理性Q波、碎裂QRS波)、复极异常(ST段压低、T波异常)、心律失常(房性心律失常、室性心律失常、传导阻滞)等。2014年ESC HCM指南建议,对于怀疑HCM患者应行12导联心电图,以帮助寻找潜在病因(I,B)。在第二十九届长城国际心脏病学会议(GW-ICC)上,北京清华长庚医院何榕教授就“HCM心电图的特征与分析”进行了精彩报告。

左室肥厚

早在1989年,Dollar和Roberts就证实了12导联QRS波振幅>175 mm是HCM诊断的敏感指标。

目前,临床常用的左室肥厚心电图诊断标准有Sokolow-lyon标准和Cornell标准。

2017年,Peguero等人对94例高血压患者进行了分析,创建了一种新的左室肥厚心电图诊断标准。女性及男性若SD+SV4(任一导联最深S波振幅+V4导联S波振幅)分别≥2.3 mV及2.8 mV则可诊断左室肥厚,其对左室肥厚的诊断价值不劣于既往其他标准。

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图1 SD+SV4标准

左室低电压

Tetsuo Konno等研究表明,HCM患者左室低电压与心肌纤维化程度相关。Karine Guerrier等人也报道了左室低电压与心肌纤维化之间的关系,但是关于左室低电压在HCM中的重要性仍不清楚。

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图2 Sokolow-lyon指数与左室LGE的关系。A. LGW范围大时Sokolow-lyon指数1.5 mV;B. LGE范围小时Sokolow-lyon指数7.7 mV

病理性Q波

在HCM患者中,约20%~50%的患者会出现病理性Q波。

假性梗死图形是HCM的重要表现之一,其特点为:下壁、侧壁导联(II、III、aVF、V4~V6)病理性Q波,右胸导联高大R波。

HCM出现病理性Q波的机制为:室间隔增厚,导致左向右的心室初始除极向量增大。

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图3 病理性Q波机制

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图4 病理性Q波

T波极性有助于鉴别HCM和心肌梗死的病理性Q波:①HCM导致的显着Q波(r波很小或没有),相应导联T波应该直立。HCM病理性Q波不是心肌坏死所致,因为不影响复极,不伴ST-T改变,故产生Q波与T波分离现象。②心肌梗死导致的显着Q波,相应导联T波直立或倒置。

因此,显着Q波(QS型或Qr型)伴T波倒置时,不支持HCM;T波直立时,无诊断价值。

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图5 HCM患者和心肌梗死患者的病理性Q波

碎裂QRS波

T. Konno等研究表明,碎裂QRS波也是HCM患者心肌纤维化的重要标志。

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图6 43岁女性HCM患者前壁导联(V3~V5)、侧壁导联(aVL)表现为碎裂QRS波,CMR展示了左心室前壁、侧壁LGE图形

复极异常

HCM早期仅有心肌代谢异常,如糖耐量异常或乳酸代谢异常等,心电图基本正常或仅有T波改变,不易引起重视。

ST段和T波改变的机制包括:①原发性:左室肥大导致心肌缺血;②继发性:左室进行性肥大,除极时间延长,当激动尚未到达心外膜时,心内膜已经开始复极,而从产生因复极程序改变所继发的ST-T改变。

胸前导联,尤其是V4、V5导联深大T波是心尖HCM的典型表现。

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图7 17岁HCM患者,II、III、aVF、V1~V6导联T波倒置,V4导联ST段压低

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图8 45岁心尖HCM患者,窦性心律,QRS电轴+36°,缺乏室间隔Q波,V3~V6导联QRS波群高电压,V3~V6导联深大T波(6 mm)

(1)基底部心肌肥厚

Xiuyu Chen等报道T波倒置与基底部心肌肥厚密切相关。

(2)心尖部心肌肥厚

胸前导联T波倒置或肢体导联T波倒置的几率明显高于室间隔HCM。

(3)游离壁和全心性HCM

T波倒置发生率也较高。游离壁HCM T波倒置多见于肢体导联;全心性HCM T波倒置导联广泛。

(4)心尖部室壁瘤

HCM患者左室心尖部室壁瘤发生率约为2%,患者临床结局不佳(猝死、卒中、心衰),心脏超声在发现心尖部室壁瘤方面有局限。

Ermelinda Pennacchini等人研究了心电图在评估左室室壁瘤中的价值,结果发现,发生心尖部室壁瘤的HCM患者在心尖重构过程中伴随着独特的心电图改变。

Ozcan Ozeke指出,除了T波倒置,侧壁导联ST段抬高对发现HCM患者心尖部室壁瘤也有一定价值。

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图9 A. 2003年心尖HCM:短PR、长QT、RBBB;B. 2013年心尖部室壁瘤形成:QRS波时限增加,ST段抬高,胸前导联负向T波变为正向或正负双向,碎裂QRS波

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图10 A. 2000年心尖HCM;B. 2012年心尖部室壁瘤形成:QRS波振幅降低、V4~V6导联正负双向的T波变为正向,ST段上凹消失变为直立

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图11 心尖HCM患者随访12年V4导联心电图变化,2011年MRI诊断为心尖部室壁瘤

心律失常

动态心电图对HCM患者心律失常的检出率与年龄相关。约25%的HCM患者行动态心电图检查,可发现非持续性室性心动过速,常无症状;约38%的HCM患者行动态心电图检查,可发现阵发性室上性心律失常。HCM患者初次临床评估时,建议行Holter,以发现存在的房性和室性心律失常。

(1)房颤

房颤是HCM最常见的心律失常,患病率和年发病率分别为22.5%和3.1%,原因在于左房压力和大小异常。

左房扩大是HCM患者房颤和卒中的预测因子,对于窦性心律伴左房直径≥45 mm者,应每6~12个月行48小时Holter。指南建议,HCM伴房颤患者应接受抗凝治疗(Ib类)。

(2)室性心律失常

室性心律失常与年龄和室壁厚度相关。持续性室速相对少见,但在发生左室心尖室壁瘤时更常见。非持续性室性心动过速和持续性室速是心源性猝死的风险预测因子。

(3)心动过缓和房室传导阻滞

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